プリオン病は、 脳に、 ３０年間を潜伏し、

時が来たら、 素早く襲撃をしかける

（ 米研究 ）;

ブログ カラパイア

2018/ 3/22 9:30 ;

　プリオン 、は、 異常な折り畳み構造の、

プリオン・タンパク質から成る、

感染性因子 、 だ。

脳の内部から攻撃し、

クロイツフェルト・ヤコブ病 （ ＣＪＤ ）、などの、

色々な、神経変性疾患を引き起こす。

　最新の研究によって、 このプリオンが、

さらに恐ろしい存在である事が、

明らかになった。

３０年間も身を潜めて、時が来たら、

素早く、 襲撃を仕掛けるのだ。

　これは、 米疾病予防管理センター

（ ＣＤＣ ） 、 による、 最新の知見だ。

研究では、 ２千１５年になって、

ＣＪＤ 、を発症した患者が見つかったが、

なんと、 その人が最初に感染したのは、

１９８５年の事だったらしいのだ。

これは、 プリオン関連の疾病としては、

記録上で、最長の潜伏期間だ。

しかし、 ＣＤＣ 、や、

日本の大学病院によれば、

さらに長い事例が判明する、

可能性がある、 という。

「 潜伏期間が長期であるために、

ヤコブ病に感染しながらも、

発症していない患者がいる、

可能性は、あります。

そうした人は、 ヤコブ病が発症する、

ことなく、 亡くなる場合もあるでしょう 」

、と、 自治医科大学の阿江竜介氏は話す。

「 今の所、潜伏期間は、神のみぞ知るです 」 。

☆ ヤコブ病の感染源となった移植用硬膜 ;

　プリオンの問題が、 明らかとなり、

滅菌法が改善された、 １９８７年以前、

汚染された移植用硬膜によって、

人に、 ヤコブ病が感染した、

と、 言われている。

　硬膜は、 丈夫な膜で、

手術後の脳の治癒に使われるものだ。

特に、 「 ライオデュラ 」 、 という、

移植用の、 硬膜 、 は、

プリオン・タンパク質の感染禍を広めた、

汚染源として、 悪名が高い。

☆ プリオンに感染した組織 image credit:wikimedia

こうした移植用の硬膜が使用された時期が、

分かっているために、

その潜伏期間を推測し得る。

研究では、 ２千８年以降に、

日本で特定された、 硬膜に起因する、

ヤコブ病、の、 ２２件、 ならびに、

１９７５年以降に特定された、

百３２件、 が、 調査された。

　１９８３年から、 １９８７年にかけて、

日本では、 毎年に、 およそ、 ２万人が、

ライオデュラ 、 を移植された。

また、 同じ時期に、 米国での件数は、

その５倍に上る。

　１９８７年には、 汚染を防ぐために、

ライオデュラ 、への洗浄が行われたが、

日本では、 １９９７年になるまで、

使用自体は、 禁止されなかった。

≒ 日本の主権者たちの一般に、

あるべき、 あり得る、 福利性のある、

物事らの実現を、 より、 損ない、

より、 余計な、 リスクら、を、

日本の主権者としての日本人たちへ、

付け加える、 不作為型と、

作為型の、 犯罪加害行為ら、を、

成したもの、 として、

下手人らは、 裁かれ、

償いを成す宛てにされるべきである 。

したがって、

今後も、 新たなヤコブ病の事例が判明する、

可能性は、 ある。

　 厳格なドナースクリーニング、

包括的な記録の保管、二次汚染の防止、

有効であることが証明された、

滅菌法の適用などで、

問題に対応するには、

さらに調査を進めて、

プリオン病の潜在的な数を特定するべき、

必要性がある。

☆ 大腸菌（E. coli）細菌で培養された、

プリオンタンパク質繊維

image credit: National Institutes of Health

☆ プリオン 、が、 異常な、

折り畳み状態を成すと、

正常な、 たんぱく質を、

プリオンそのものと同じ構造に変換しながら、 少しずつ、 脳を蝕む。

　これまでに、研究から明らかになった、

知見に基づき、 研究者たちは、

アルツハイマー病や、

パーキンソン病のような病 ヤマイ にも、

汚染性のタンパク質が関与している、

可能性がある、 と、 考えている。

　パプアニューギニアで実施された、

食人族員らへ宛てた研究によれば、

やはり、 プリオンに起因する、

クールー病 、 と呼ばれる、

ヤコブ病に似た、 非常に珍しい病は、

潜伏期間が、 ５、６０年があった、

可能性も、ある。

　しかし、 この病気の場合においては、

異常な、 プリオンの感染は、

移植用の硬膜ではなく、

死者の脳を食う、 という、

部族の習慣によるものだった。

　ほとんどの人は、

食人などを行わないだろうが、

部族で確認された、 クールー病の、

長期的な潜伏期間は、

ヤコブ病などの、 プリオン病についても、

油断がならぬことを示唆している。

こうした研究が進めば、

治療を必要とする人が、 さらに、

発見されるかもしれない。

References:cdc / sciencealert/ written by hiroching / edited by parumo

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＠ 三石分子栄養学系によれば、

高 タンパク 食 、 と、 高 ビタミン 摂取、

の、 度合いを一定以上に高く成す、

事によって、

この、 プリオン病、 などが、成る事も、

より、 未然に、 差し止めるべきだ、

という事に成る。

☆ かつて孤立していた、

パプア・ニューギニアの東部の高地に住む、

フォア族の人々は、 長い間を、

仲間の遺体を葬式で食べる、 という、

習慣を成していた。

男性は、 腐敗した親族員の肉を食べ、

女性と子供は、 その脳を食べる。

これは、 故人へ捧げる、 哀悼の表現だが、

この習慣が残された部族員らに、

悲劇をも、もたらした。

　クールー病、 という、

狂牛病にも似た病を引き起こす、

脳内の危険な分子が、

それを口にした女性の間に蔓延したのだ。

その犠牲者は、 毎年に、 部族の人口の、

２パーセントに及んでいた。

　この習慣は、 １９５０年代に禁止され、

病の流行も収束し始めたが、

同時に、 フォア族員らに、 非常に興味深い、

消えることのない、痕跡を残していた。

　それは、 パプア・ニューギニアの国内に、

留まるものでは、 ない。

長きに渡って、 脳を食べ続けた結果、

クールー病、 狂牛病、

一部の認知症、 などといった、

危険な脳疾患に対する、

遺伝的な耐性を身につけた人が、

フォア族の中に現れたのだ。

　この保護遺伝子は、 プリオン 、 という、

奇妙で、 ときに、 人の命も奪う、

タンパク質から、 その持ち主を守る。

プリオン 、は、 どの哺乳類員においても、

自然に産生されるが、 変形し、

ウイルスのように、

組織を攻撃するようになる。

さらに、 変形 プリオン 、は、

周囲のプリオンに感染し、その構造や、

危険な振る舞いようらを模倣させてしまう。

　 宿主に対する、 プリオンの影響は、

破壊的で、 常に、 致命的だ。

フォア族の犠牲者の脳は、

微細な穴が開き、

スポンジ状になってしまっていた。

牛の場合においては、 プリオンは、

狂牛病を引き起こす。

イギリスでは、 この病気が、

８０年代の後半から、 ９０年代にかけて、

大流行し、 大量の牛が、殺処分されている。

また、 人々から、 睡眠を奪い、

死に至らせる謎の不眠症にも関連している。

さらに、急激に進行する認知症や、

人格の変化、に、 筋肉での障害、や、

記憶の喪失、 などを特徴とする、

クロイツフェルト＝ヤコブ病の原因でもある。

　プリオンに関連する疾病の大半が、

散発性で、 一見した所では、 原因が不明だ。

本研究を行った、

英ユニヴァーシティ・カレッジ・ロンドンの、 ジョン・コリンジ教授によれば、

病の一部は、 両親から受け継いだもので、

感染した組織を食べることで、

病になる割合は、 それよりも、少ない。

また、 ” ヒト狂牛病 ” 、 と、 呼ばれる、

こともある、 変異型 クロイツフェルト

＝ ヤコブ病 、 は 、

感染した牛肉を食べることで、

引き起こされる、 という。

　プリオンは、 極めて厄介で、

それを止める手立ては、 ない。

病原体としては、

ウイルス以上に、 発見が難しく、

治療も、困難だ。

抗生剤や放射線で治すことも、できない。

通常なら、 強力な消毒性を成すはずの、

ホルマリン 、 を使っても、

さらに悪化するだけだ。

プリオンに汚染された物を洗浄するには、

超強力な漂白剤を大量に使うしかない。

それでも、すでに感染してしまった、

人間への治療には、無力だ。

　 ☆ コリンジ教授らの今回の研究は、

不明な点が多い、 プリオンから、

人間を守る方法について、

決定的な洞察を与えるものだ。

その発見は、 何度も、脳を食べて、

病に暴露されたが、

特に、 被害がなかった、 と思われる、

フォア族の家族員らの遺伝情報を検査した、

ことで、 なされた。

　プリオンを作る、 タンパク質が、

コード化されている ≒

タンパク質たちを構成する、

アミノ酸たち、が、 一定の、 順番や、

組み合わせよう、で、

並べられ、 組み合わせられてある 、

ゲノム 、 を観察したときに、

前代未聞の事実が、 明らかとなった。

人間などの、 あらゆる脊椎動物が持つ、

グリシン 、 という、

アミノ酸があるはずの場所に、

耐性を有する、 フォア族員らは、

バリン 、 という、

別種のアミノ酸を持っていたのだ。

　

このゲノムでの、 わずかな差異が、

プリオン産生タンパク質が、

病因となる分子形態を作ることを防ぎ、

クールー病から守っていた。

コリンジ博士は、 これが、

他のプリオン病にも有効かどうかを、

実験するために、

マウスの遺伝子を使って、

その変異を模倣した。

　その結果、 通常のタンパク質と、

変異タンパク質を、 ほぼ等量を有する、

マウスは、

クールー病にも、

クロイツフェルト＝ヤコブ病にも、

完全な耐性を示した。

だが、 より強い耐性を持たせるために、

変異タンパク質のみを産生するよう、

遺伝的に改変された、

マウスのグループでは、

実験に用いた、 １８種類の全ての、

プリオン株に対して、 耐性を持っていた。

　☆ 人、 というものにおける、

ダーウィン的進化に関する、 驚きの事例だ、

と、 コリンジ教授は述べる。

実は、 プリオン耐性を持つ人々は、

フォア族員らだけでは、ない。

十年以上前に、 本研究にも携わった、

クールー病への専門家の、

マイケル・アルパーズ教授は、

世界中の人間の、

プリオン・タンパク質遺伝子について、

研究を行ったことがある。

　そこで、発見されたことは、

遺伝的な耐性を持つ人々は、

ヨーロッパから、 日本まで、

広範囲に分布しており、

かつて、 食人の風習が、 世界中に存在し、

先史時代の人類員らが、

進化の過程で、 クールー病のような、

病の蔓延に対処していた、

可能性が、示唆されていた。

　しかし、 フォア族員らで見つかった、

遺伝子は、

突然変異体プリオン産生タンパク質

（ 親から子へ遺伝するタイプ ） 、

による、 プリオン産生を、 一切を、

不可能にしてしまう点で、 特別だ。

また、 野生型タンパク質

（ 大抵の人が持つ、 表現型 ） 、 の、

奇形プリオン産生も、 食い止める。

　この発見から、もたらされる恩恵は、

プリオン病を止めることでは、 ない。

プリオン病は、 アメリカでは、

年間に、 ３百例と、

比ぶる珍しい病でしかない。

コリンジ博士によれば、

プリオン病のプロセス、すなわち、

プリオンが、

周囲の分子の形状を変化させることで、

互いに、 繋がり、

ポリマー 、 という、 長い鎖を形成し、

脳を破壊するプロセスは、

アルツハイマー病、パーキンソン病、

認知症などの、

危険な、 退行性脳疾患のすべて、

への原因である、 と、 考えられるらしい。

WHO ≒ 世界 保健 機構 、 によれば、

世界の認知症患者は、

４千７百５０万人に上り、 毎年に、

７百７０万人の患者が、 新たに、

診断されている。

プリオンによる、 分子メカニズムと、

プリオン耐性遺伝子を利用して、

これを抑える方法が、 判明すれば、

大勢の人たちが苦しむ、

脳の変成疾患に関する理解を、

大きく促すことになる。

　本研究は、 イギリスの科学誌の、

『 ネイチャー 』 に掲載された。

via:washingtonpost/ 原文翻訳：hiroching